Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

Содержание

Как лечить саркому Юинга

Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

Саркома Юинга (Ewing) – злокачественное новообразование, которое развивается на костной ткани. Болезнь в основном развивается у детей, подростков и молодых людей до 30 лет, преимущественно у мальчиков.

Саркома развивается на трубчатых костях конечностей, ребрах, лопатке, ключице, тазу и позвоночнике. Опухоль быстро развивается и метастазирует в близлежащие мягкие ткани. Особую опасность рак представляет, когда метастазирует в костный мозг или поражает жизненно важные органы.

Симптомы болезни: боль, ограничение подвижности. Прогноз может быть благоприятным при своевременно начатом лечении.

Рекомендуем использовать народные средства — они не ослабляют организм (в отличие от химиотерапии), а, наоборот, дают ему силы самостоятельно бороться с болезнью.

  • Причины саркомы Юинга
  • Симптомы заболевания
  • Стадии саркомы Юинга
  • Метастазы при саркоме Юинга
  • Диагностика болезни
  • Лечение болезни
    • Лечение саркомы Юинга народными средствами
  • Прогноз заболевания
  • Профилактика
  • Причины саркомы Юинга

    Болезнь чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. В большинстве случаев саркома развивается у детей и подростков и молодых людей до 30 лет. В основном страдают от заболевания люди с белым цветом кожи. Причины развития патологии точно не установлены. Однако выделяют несколько факторов, которые могут повысить риск возникновения саркомы.

    Одной из причин развития саркомы является генетическая предрасположенность к заболеванию. Иногда саркома Юинга поражает несколько детей из одной семьи.

    Медицинскими исследованиями доказано, что у 40% заболевших саркомой, злокачественное новообразование развивается на фоне травмы костей. Однако исследования в этой области затруднены, поскольку время от травмирования кости до образование опухоли может быть весьма продолжительным.

    Частота возникновения болезни несколько выше у людей с аномалиями строения скелета и мочеполовой системы. Считается, что к возникновению заболевания не может привести облучение.

    Симптомы заболевания

    Чаще всего саркома Юинга поражает большеберцовую и малоберцовую кости, плечевую кость, лопатка, ключицу, таз, ребра, позвонки. Чаще саркома поражает плоские кости. Если болезнь возникает на трубчатых костях, она чаще поражает диафиз (центральную часть кости) и распространяется к эпифизу. Симптомы болезни нарастают постепенно.

    Первый признак болезни – болевые ощущения в поврежденной кости. Боль сначала незначительная и усиливается по мере роста опухоли. Болевые ощущения не ослабевают в состоянии покоя, напротив, характерно усиление боли ночью. Фиксация конечности также не помогает уменьшить болевые ощущения. Этот признак позволяет отличить боль при саркоме от ощущений, возникающих при травме кости или воспалении.

    Дисфункция сустава. Опухоль растет, и в процессе ее увеличения возникает затруднение в работе ближайшего к ней сустава. Возникает ограниченная подвижность.

      Симптомы и лечение лимфомы

    Это – ранние симптомы болезни, которые позволяют диагностировать саркому до того момента, когда опухоль станет видимой и прощупываемой. Опухоль продолжает развиваться, проявляются более поздние симптомы:

    Прощупываемая опухоль. Размеры новообразования увеличиваются до такой степени, что ее можно выявить при пальпации.

    Перелом. Из-за излишней нагрузки на кость у больного может возникнут перелом.
    Подвижность сустава продолжает уменьшаться, пока не наступит полная неподвижность. Это происходит приблизительно к 3–4 месяцу от начала развития патологии.

    Симптомы саркомы нарастают:

    • Общее повышение температуры тела, слабость, повышенная утомляемость, снижение веса и другие симптомы, характерные для общей интоксикации.
    • Местное повышение температуры в районе опухоли;
    • Мягкие ткани над опухолью отекают, развивается гиперемия, для больного характерно расширение подкожных вен.
    • Функции пораженной конечности ограничены, возникает хромота, ограничение подвижности.
    • При развитии опухоли на позвонках могут возникнуть симптомы, вызванные повреждением спинного мозга: недержание мочи и кала, нечувствительность и неподвижность нижних или верхних конечностей.
    • Если поражены ребра или грудина, у человека может возникнуть нарушение дыхания.

    Саркома Юинга – агрессивная опухоль, которая быстро растет и рано начинает метастазировать. Очень важно выявить заболевание на ранних этапах его развития и начать адекватную терапию. Поэтому если у ребенка или подростка возникли первые симптомы болезни (боль, которая не стихает при фиксации конечности, и нарушение подвижности сустава), необходимо немедленно пройти диагностику.

    Стадии саркомы Юинга

    По степени распространения новообразования выделяют следующие стадии:

    • локализованная – очаг у опухоли один, хотя она может поражать не только костную, но и близлежащие мягкие ткани;
    • метастатическая – у опухоли несколько очагов..

    По стандартной классификации выделяют 4 стадии заболевания:

    • Опухоль единичная и имеет небольшие размеры; поражен небольшой участок кости;
    • Опухоль разрастется, возникает глубокое поражение костной ткани;
    • Возникают первые метастазы, которые поражают близлежащие ткани и органы, соседние кости;
    • Развиваются удаленные метастазы.

    Первые две стадии болезни – это локализованная саркома, последние две – метастатическая.

    Метастазы при саркоме Юинга

    Саркома Юинга – опухоль агрессивного типа, которая быстро растет и метастазирует в 90% случаев. Чаще всего метастазы образуются в близлежащих мягких тканях: костном мозге, легких и других костях. При генерализации процесса метастазы также образуются в центральной нервной системе.

    Основные пути распространения метастазов:

    • с кровотоком;
    • с лимфотоком;
    • по средостению – тканям и органам грудной полости;
    • по пространству за брюшиной.

    В наиболее тяжелых случаях распространение опухоли происходит по лимфатическим сосудам. Прогноз при таком течении болезни чаще всего неутешительный.

      Как вылечить рак печени

    К моменту диагностики саркомы у около половины больных уже образованы диагностируемые метастазы и до 90% больных имеют микрометастазы, которые не выявляются во время диагностической процедуры.

    Диагностика болезни

    Поскольку первые симптомы болезни – это боль и ограничение подвижности, люди зачастую обращаются к травматологу, который назначает рентгенографическое исследование кости. На ранних стадиях саркомы на рентгене видны патологические изменения строения кости.

    Выявляется расслоение кортикальной пластинки, ее края нечеткие. При рентгенографическом исследовании также можно выявить новообразования на кости. Мягкие ткани при этом процессе также значительно отличаются от нормы.

    Если у больного выявляют эти симптомы, его направляют на прием и дальнейшую диагностику к онкологу.

    Задача онколога – определить тип злокачественного новообразования и выявить метастазы. Для этой цели проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию, которые позволяют точно определить локализацию и размер опухоли и показывают метастазы в мягких тканях. Эти исследования также позволяют определить степень поражения кости, костного мозга и прилегающих к основному очагу мягких тканей.

    Чтобы определить тип опухоли, проводят цитологическое исследование тканевого образца. Образец ткань берут из участка кости возле канала для костного мозга. На исследование также можно взять образец пораженной саркомой мягкой ткани.

    Саркома Юинга часто метастазирует в ткань легких. Чтобы определить, если ли в легких новообразование, проводят рентгенографическое и томографическое исследование грудной клетки.

    Метастазы в других костях определят при помощи остеосцинтиграфии. Метод основан на введении специального радиофармацевтического препарата, который накапливается в костной ткани.

    Распределение препарата в организме фиксируют при помощи специальной камеры, которая улавливает излучение препарата. Этот метод позволяет точно диагностировать различные даже незначительные аномалии строения костной ткани.

    В ходе диагностики также определят степень поражения костного мозга. При развитии заболевания костный мозг не способен нормально выполнять свои функции, у больного может развиться анемия. Для исследования костного мозга проводят его пункцию и цитологический анализ.

    Также проводят общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и фермента лактатдегидрогеназы, содержание которого значительно повышено у больных с быстро развивающейся и метастазирующей опухолью.

    Лечение болезни

    Традиционная медицина рекомендует лечение болезни при помощи химиотерапии.

    Такое лечение позволяет воздействовать не только на центральный очаг опухоли, но и на метастазы, в том числе и мелкие, которые невозможно выявить традиционными диагностическими методами.

    Кроме этого при традиционном лечении проводят хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой терапией, направленной на уничтожение оставшихся раковых клеток.

      Как лечить лимфому Беркитта

    Лечение саркомы Юинга народными средствами

    Народная медицина предлагает ряд рецептов, которые можно использовать в качестве вспомогательной терапии заболевания. Народные снадобья тормозят развитие злокачественного новообразования, очищают организм от токсинов, укрепляют иммунитет и оказывают общее восстанавливающее действие.

    1. Зверобой. 50 г травы зверобоя измельчают и заливают 500 мл виноградной водки. Настаивают в стеклянной посуде в теплом темном месте две недели. Употребляют по 30 капель настойки 4 раза в сутки до еды. Этим средством лечат онкологическое поражение костей.
    2. Подорожник. Смешивают измельченные листья подорожника и сахарный песок в равном количестве. Настаивают в стеклянной или эмалированной посуде две недели в теплом месте. За две недели подорожник выделит целебный сок, который фильтруют. Употребляют по 1 ст. л. сока трижды в день до приема пищи. Снадобье эффективно при метастазах в легких.
    3. Алоэ. 5 крупных листьев алоэ измельчают и заливают 500 мл водки. Настаивают в темном теплом месте в стеклянной посуде две недели, ежедневно взбалтывая. Пьют по 1 ст. л. настойки три раза в сутки.
    4. Пряные травы. Полезен для лечения саркомы салат из пряных трав: зеленого лука, укропа, петрушки, базилика, рукколы, кинзы и других. Можно в этом салат добавить также листья одуванчика, которые предварительно вымачивают в холодной подсоленной воде полчаса. Все пряные травы обладают антиоксидантными свойствами и препятствуют развитию опухоли. Употреблять его можно и для профилактики развития онкологических заболеваний.

    Прогноз заболевания

    Не смотря на то, что саркома Юинга является быстро развивающейся и активно метастазирующей опухоль, прогноз может быть довольно благоприятным. Согласно медицинской статистике, выживаемость при саркоме составляет около 70%. Этот показатель характерен для тех больных, кто своевременно диагностировал и начал квалифицированное лечение саркомы.

    Если болезнь дала метастазы в костный мозг, прогноз гораздо менее благоприятен. Выживаемость в этом случае даже при условии комплексного и квалифицированного лечения составляет порядка 25%. Прогноз зависит от индивидуальных особенностей опухоли: ее чувствительности к терапии, локализации.

    Даже если удалось полностью излечить саркому, необходимо регулярно проходить обследование, чтобы избежать рецидива заболевания, очагов метастазирования.

    Профилактика

    К сожалению, отсутствуют профилактические меры, которые помогут избежать развития саркомы. Медицинские исследования установили, что вредное облучение или образ жизни не влияет на частоту возникновения болезни.

    В качестве профилактической меры необходимо избегать травм костей. Кроме того, лицам, предрасположенным к заболеванию, необходимо проходить периодические обследования и обращаться к специалисту немедленно при возникновении первых симптомов болезни.

    Источник: http://nmed.org/sarkoma-yuinga.html

    Саркома Юинга

    Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

    Саркома Юинга – рак костей, который развивается в трубчатых костях: позвоночнике, ребрах, костях таза. Саркома Юинга дает метастазы в отдаленные органы с первой стадии, и вылечить этот рак очень сложно.

    Современная медицина насчитывает около ста разновидностей рака. Саркома Юинга опасное заболевание, которое выделяется из огромного количества существующих онкологических нарушений.

    Ее называют не просто опасной, а даже агрессивной, что даже неосведомленному в вопросах медицины человеку дает многое понять.

    Ученые многих стран за длительное время накопили серьезный багаж знаний о ней, но до сих пор продолжают изучать симптомы этой страшной болезни, способы ее диагностирования и борьбы.

    Что такое саркома Юинга

    Саркома Юинга — это одна из злокачественных опухолей, поражающая костный скелет человека. При этом заболевании в первую очередь страдают трубчатые кости, а именно ребра, лопатка, таз, ключица, позвоночник.

    Болезнь эта была названа именем ученого, который ее впервые обнаружил и диагностировал. Джеймс Юинг открыл ее в 1921 году. Именно его исследования доказали губительное влияние болезни на длинные трубчатые кости и ее агрессивно-разрушающее влияние на организм человека.

    Опухоль, называемая саркома Юинга, не зря признана специалистами одной из самых опасных. Агрессивность ее заключается, в первую очередь, в высокой вероятности появления метастаз. Они были обнаружены почти у 90% пациентов до начала проведения лечебной терапии.

    Опухоль пускает метастазы сразу же на первом этапе в костный мозг, кости и легкие. Статистика говорит что 14%- 50% больных имеют метастазы на момент постановки диагноза. Еще большее количество людей имеет микрометастазы на момент постановки диагноза.

    Проникая в лимфу, метастазы несут неблагоприятный прогноз, но подобное метастазирование встречается нечасто. Ретроперитонеальное и медиастинальное метастазирование встречается редко.

    ЦНС поражается ими в 2,2% случаев при первичной диагностике, а во время генерализации процесса, они присутствую в 100% случаев.

    Прогноз саркомы Юинга

    Можно ли вылечить ребенка, у которого нашли саркому Юинга? 

    На самом деле, все зависит от способа лечения, времени постановки диагноза. Если саркома Юинга – локализованная, то пятилетняя выживаемость может быть гарантирована в 70% случаев при условиях быстро начатого и правильно подобранного лечения.

    Если же стадия – метастатическая, то даже агрессивная химиотерапия и пересадка костного мозга не могут гарантировать пятилетнюю выживаемость: по статистике это составляет только 25% случаев.

    Нередко для излечения больного необходима ампутация пораженной конечности. В этом случае, помимо перенесенной химиотерапии, необходима длительная реабилитация после операции эндопротезирования.

    Химиотерапия, также, всегда наносит урон организму в целом. Период химиотерапии может сопровождаться тошнотой, слабостью, потерей аппетита.

    Такие же симптомы могут сохраняться длительное время после окончания процедуры.

    Причины возникновения Саркомы Юинга

    В чем же причины возникновения данной опухоли? К сожалению, не существует определенного заключения о причинах саркомы Юинга. Однако некоторые предпосылки все же есть.

    Саркома Юинга у детей

    Костные саркомы склонны к распространению метастаз на раннем этапе, кроме этого, они опасны из-за своего быстрого роста.

    Как правило, другие формы рака поражают людей старшего возраста, однако саркома Юинга появляется преимущественно у детей. В группе риска находятся дети 10-15 лет. Лица старше 30 лет и дети младше 5 лет страдают недугом крайне редко.

    Из всех известных на сегодняшний день злокачественных опухолей костей, Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев.

    Истинные причины возникновения саркомы, к сожалению, пока не известны. Но уже доказано, что почти в половине случаев ее возникновение провоцирует полученная травма. Патологические нарушения в строении и работе мочеполовой системы и скелетные аномалии также могут быть связаны с саркомой.

    Особенность хромосомного состава

    Транслокация хромосом при этом виде саркомы имеет показатели t(11, 13) (q24, q12) в 85% заболевания. Анатомическая связь между саркомой и автономной симпатической нервной системы отсутствует.

    С ЦНС она тоже не имеет прямой связи. Но опухоль имеет нейроэктодермальную природу. При исследовании опухоли, в ее клетках обнаруживается экспрессия РАХ3 протеина. Его можно найти в нейроэктодермальной ткани эмбриона.

    Также в клетках можно выявить NSE.

    Данный вид злокачественной опухоли имеет клетки круглой формы и маленького размера. Отличаются они дефицитом цитоплазмы. Круглое по форме ядро содержит в своем составе хроматин. Нуклеолы, которые относят к баклеофильным, рассмотреть довольно тяжело.

    Саркома Юинга негативно влияет на костную составляющую, но в медицинской практике были случаи, когда болезнь поражала и мягкие ткани. Выделили подвид саркомы под названием экстраоссальная саркома Юинга. В медицинской терминологии появился и закрепился такой термин – «Семейство типа саркомы Юинга». Совсем недавно была доказана нейрогенная природа опухоли.

    Исследования показали, что существуют определенные факторы, которые влияют на ее возникновение. Статистические данные показывают следующее:

    • болезни подвержены чаще мальчики, чем девочки;
    • рак возникает в возрасте от 10 до 20 лет в 64% случаев;
    • белое население земли чаще ей подвержено.

    Патогенез заболевания

    Опухоль при саркоме Юинга состоит из клеток небольшого размера, правильной формы с овальными и круглыми ядрами. Эти клетки разделены между собой фиброзными прослойками. Типичный «зеркальный» вид имеет дисперсия хроматина находящаяся в ядре каждой клетки. Фигуры митоза просматриваются не во всех ядрах.

    Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование. Патоморфологические особенности саркомы не являются определяющими в постановке окончательного диагноза.

    Сложней всего провести дифференциальную диагностику с другими образованиями подобного типа. Саркомы у детей и взрослых схожи между собой.

    У лейомиосаркомы, синовиальной саркомы и рабдомиосаркомы присутствует общая патоморфологическая картина.

    Вышеперечисленные опухоли не имеют нужных признаков в отношении морфологии, поэтому постановка диагноза затрудняется. На помощь приходят световая микроскопия, цитогенетический (PCR) и иммуногистологический анализ (FISH). Гликоген определяется в 90% случаях при исследовании сарком, поэтому применять Шифф-реакцию не целесообразно.

    Экспрессия синаптофизина и нейронспецифической енолазы определяется путем проведения иммунных и гистохимических исследований тканей злокачественного образования.

    Для этого анализа используют моно и поликлональные антитела. Важно провести дифференциальный диагноз PNET и нейробластомы. Оба исследования показывают положительную реакцию на нейронспецифическую энолазу.

    Уровень катехоламинов во втором исследовании будет существенно повышен.

    Все виды сарком при исследовании показывают на клеточной мембране продукт онкогена MIC -2 (CD 99 или р30/32), в то время как нейроэктодермальная дифференцировка опухолей заметно отличается. Диагноз саркомы Юинга подтверждается, если обнаруживают экспрессию онкогена. Для этого широко используют иммуногистологистохимический метод.

    Благодаря современным исследованиям последних лет, стало возможным найти повреждения в клетках.

    Саркома Юинга и другие виды этого рака имеют повреждения генома, что позволяет составить четкую картину прогнозирования болезни.

    Флуоресцентная in situ гибридизации (FISH), помогает с высокой точностью найти эти нарушения, а с помощью метода молекулярно-генетического анализа, можно определить амплификацию генотипа.

    Хромосомные изменения видны между FLI-геном на 11 хромосоме и EWS-геном на 22 хромосоме есть в 95% клеток сарком. Проще говоря, подобные нарушения приводят к неправильной жизнедеятельности организма в целом т. к сбивается клеточная программа заложенная генетикой.

    Трисомию хромосомы 12 и 8, а так же делецию короткого плеча хромосомы 1 и транслокацию между 16 и 1 хромосомами обнаруживают у больных редко. Эта тема требует дальнейших более углубленных исследований в области генетики.

    Повреждение гена происходит таким образом, что кодируется синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), относящегося к белкам-супрессорам.

    Полимерная цепная реакция, как метод исследований, широко применяется для выявления дефектов в генной цепи. Ее приемущество в высоком уровне чувствительности. Для исследования необходимо иметь совсем малое количество материала.

    Симптоматика Саркомы Юинга

    Как и у большинства болезней, саркома Юинга имеет свои отличительные симптомы, которые отрицательно сказываются на самочувствии человека и его жизнедеятельности и являются сигналом о том, что в организме произошли некоторые сбои. Обратить внимание необходимо на следующие проявления:

    1. Болезненные ощущения, которые могут проявляться в любое время суток с усилением в ночные часы. Состояние покоя и фиксация конечности облегчения не приносят;

    2. Происходит воздействие на сустав вблизи с раковым очагом, при этом его функции (сустава) начинают угасать. Всего за 3 месяца он перестает работать. Покраснение и припухлость можно также обнаружить на области поражения. Опухоль давит на близлежащие вены, что делает их более заметными;

    3. Температура тела повышается, что свидетельствует об интоксикации организма.

    Статистика говорит о том, что половина людей уже испытывала эти симптомы на себе за 3 месяца до постановки точного диагноза. Три месяца – огромный срок. За это время можно было уже принять меры и помочь пациенту. Следите за своим самочувствием, не откладывайте визит к врачу, если чувствуете малейшее отклонение от нормы.

    Рассматриваемая болезнь поражает преимущественно следующие плоские и трубчатые кости:

    • позвонки;
    • лопатка;
    • бедровые кости;
    • тазовые кости;
    • большая и малая берцовые кости;
    • ребра;
    • плечевая кость.

    Если речь идет о трубчатых костях, то опухоль располагается чаще всего в диафизе, интрамедуллярно, по костномозговому каналу, затем она заражает эпифизы кости.

    Диагностирование Саркомы Юинга

    Современная медицина обладает широким спектром необходимых методов, которые помогают в постановке диагноза, в том числе и при саркоме. Наличие современного оборудования является ключевым фактором при обследовании. При подозрении на рак, специалисты используют следующие процедуры:

    1. Биопсию опухоли;

    2. Рентгенографию;

    3. Рентгенографию и КТ легких для выявления метастазов;

    4. Аспирационную биопсию костного мозга из нескольких мест;

    5. Ангиография;

    6. Ультразвуковое исследование пораженного места;

    7. Компьютерная томография;

    8. Остеосцинтиграфия.

    Лечение саркомы Юинга

    Каждый случай рассматривается индивидуально, в зависимости от этого подбирают необходимое лечение:

    1. многокомпонентная химиотерапия;

    2. лучевая терапия;

    3. полное удаление опухоли.

    Безоперационная терапия и комбинированный способ лечения уменьшает вероятность появления рецидива. Специалисты научились проводить операции таким образом, чтобы не повреждать другие внутренние органы.

    Больные с большим количеством метастаз предлагают провести химиотерапию мегадозами с полным облучением организма. Плюс к этому проводят трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. Подобные мероприятия помогают выиграть время до 7 лет у половины больных.

    Проводить профилактические мероприятия в борьбе с Саркомой Юинга, как и с другими видами рака, не представляется возможным. Это связано с тем, что образ жизни людей никак не влияет на возникновение недуга. Остается только ждать новых исследований в данной области и наблюдать за применением экспериментальных методов лечения. 

    Источник: https://net-doktor.org/rak-vnutrennih-organov/sarkoma-yuinga.html

    Саркома Юинга у детей: прогноз, фото, стадии, симптомы и лечение

    Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

    Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

    Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

    Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

    Что такое саркома Юинга?

    Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

    Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

    Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

    Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

    Виды

    Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

    1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
    2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

    Причины

    Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

    • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
    • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
    • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
    • Принадлежность к белой расе.
    • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
    • Полученные в прошлом травмы.

    Симптомы

    • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
    • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
    • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
    • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
    • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
    • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
    • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
    • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
    • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

    Стадии

    Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

    1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
    2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
    3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
    4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

    Локализация

    У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

    • бедренную;
    • плечевую;
    • большеберцовую;
    • малоберцовую.

    У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

    Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

    Метастазирование

    Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

    В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

    Пути метастазирования:

    • гематогенный (через кровоток);
    • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
    • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
    • медиастинальный (по средостению).

    Диагностика

    На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса, растяжения или ушиба.

    В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

    Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

    • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

    Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

    • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
    • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
    • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
    • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
    • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
    • Молекулярно-генетической диагностики.

    Лечение

    Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

    • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
    • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
    • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

    Прогноз выживаемости

    Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

    Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

    Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

    При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

    Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

    В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

    При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

    ролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

    Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

    Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

    Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

    Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей.

    Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей.

    Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

    Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

    Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

    На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

    Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

    Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

    Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

    Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

    Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли.

    Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ.

    Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

    Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

    Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

    В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

    В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

    Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

    Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

    Саркома Юинга на кисти

    Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

    • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.
    • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.
    • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

    На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

    Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

    Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

    В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

    Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

    Хирургия

    После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

    Лучевая терапия

    Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства.

    Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

    Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

    Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы.

    На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака.

    Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

    Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами.

    Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения.

    Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

    Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

    Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

    Саркома Юинга – причины и симптомы опухоли, стадии и прогнозы

    Саркома юинга 4 стадия прогноз выживаемости

    Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

    Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек.

    Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом.

    Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

    • в ключице;
    • в грудной стенке;
    • в костях предплечья;
    • в лопатке;
    • в позвоночнике;
    • в малоберцовой кости.

    Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

    • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
    • наличие доброкачественных опухолей;
    • травматические повреждения;
    • наследственность (генетические нарушения);
    • европеоидная раса;
    • мужской пол;
    • возраст 5-30 лет.

    Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани.

    Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче.

    Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

    У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

    • медиастинально (по средостению);
    • гематогенно (по току крови);
    • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
    • лимфогенно (лимфатические сосуды).

    Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования.

    Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах.

    Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

    Симптомы саркомы Юинга

    Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака.

    Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время.

    При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

    • усиление сосудистого рисунка;
    • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
    • признаки радикулопатии;
    • отек тканей;
    • нарушение функции тазовых органов;
    • местное расширение вен;
    • недержание мочи;
    • скопление плеврального выпота;
    • деформация кости, что провоцирует хромоту;
    • кровохаркание;
    • покраснение кожи;
    • дыхательная недостаточность.

    Диагностика саркомы Юинга

    При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

    1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
    2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
    3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

    Лечение саркомы Юинга

    Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов.

    Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом.

    После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

    Химиотерапия саркомы Юинга

    Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель.

    Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

    При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

    Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%.

    При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

    : саркома Юинга у детей

    Источник: https://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.