Нодулярная гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение

Содержание

Гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение

Гиперплазия надпочечника — это тяжелая эндокринная патология, обусловленная аномальным разрастанием тканей органа. Проявляется повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов. Чаще поражает женскую половину населения.

Гиперплазия обычно развивается в коре надпочечников и требует обязательного лечения. Запущенная болезнь способна привести к массе серьезных осложнений.

Причины

Разрастание тканей надпочечника в большинстве случаев развивается под влиянием наследственных факторов. Генетический дефект одного из многочисленных кортикостероидов (их более 50) вызывает определенную проблему. Поэтому существует несколько видов врожденной патологии, большинство из которых очень опасны.

Гиперплазия надпочечников у взрослых обычно возникает под влиянием негативных факторов или сопутствует другим эндокринным расстройствам. Например, утолщение коркового слоя выявляется более чем у половины больных синдромом Кушинга, который развивается в пожилом и старческом возрасте.

Поражение надпочечников могут спровоцировать следующие факторы:

  • врожденная предрасположенность;
  • пребывание в постоянном эмоциональном перенапряжении;
  • прием медикаментов, приводящих к переизбытку кортикостероидов;
  • гормональный сбой в организме женщины.

Наиболее вероятной причиной гиперплазии у взрослых считается стресс. Постоянное нахождение в нервозном состоянии требует усиленного продуцирования андрогенов, кортизола и адреналина. В результате корковый слой органа заметно утолщается, нарушается функционирование всех систем.

Виды

В зависимости от того, какие гормоны синтезируются в большем количестве, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) делится на три типа:

  • вирильная;
  • сольтеряющая;
  • гипертоническая.

По степени поражения органа классифицируют узелковую, нодулярную, диффузную и узловую гиперплазию. В отдельную группу выносят патологию медиальной ножки надпочечника.

Вирильная

Развивается при избыточном продуцировании андрогенных стероидов. Проявляется увеличением наружных половых органов, излишним оволосением, развитостью мускулатуры, обильными прыщами.

У женщин зачастую атрофируются молочные железы и матка, развитие тела происходит по мужскому типу, появляется низкий голос, растут усики.

Сольтеряющая

При этой форме ВГКН увеличенная выработка андрогенов сопровождается отсутствием других гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Наступает выраженная гипогликемия или гиперкалиемия. Организм больного обезвоживается, падает вес, возникает частая рвота.

Девушки с сольтеряющим типом гиперплазии страдают аменореей, расстройством сна, повышенной утомляемостью, раздражительностью.

Гипертоническая

Формируется в результате увеличения синтеза минералокортикоидов и мужских половых гормонов. Проявляется стойким повышением внутричерепного давления, повреждением сосудов глазного дна и надпочечников. Требует немедленного лечения.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников также связана с развитием гиперкортициза. Ее причиной может стать наследственность, расстройство в деятельности органа или чрезмерный прием глюкокортикостероидов. Патология часто носит двусторонний характер.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников является результатом повышения уровня адренокортикотропов в крови и сопровождается доброкачественной аденомой железистого эпителия. Для сглаживания аномалии кора надпочечника начинает утолщаться и продуцировать большое количество кортизола.

Узелки чаще всего появляются у страдающих синдромом Кушинга. При этом патология может быть как врожденной, так и приобретенной.

Под всей совокупностью симптомов обычно подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Диагностировать такую форму заболевания сложно, поскольку клиническая картина не вызывает особого беспокойства у больных. Чем старше становится пациент, тем ярче выражается симптоматика.

Узловая

Узловая гиперплазия надпочечников чаще диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста. Проявляется мигренью, постоянной депрессией, слабостью конечностей, тремором.

Узловая гиперплазия правого надпочечника встречается реже, чем левого и протекает бессимптомно. Данная форма патологии очень сложно диагностируется и нередко выявляется уже после смерти человека.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников проявляется образованием множества узелков в теле органа при сохранении общей формы. Патология не является редкой и диагностируется у 30% больных.

Развивается как наследственная аномалия или под действием неблагоприятных факторов. Характеризуется сильной жаждой, отсутствием менструаций у женщин, скачками АД, отеками, тремором конечностей, снижением полового интереса у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника является начальной формой заболевания и протекает бессимптомно. Выявляется в результате посмертного вскрытия человека, считавшего себя здоровым. Чаще регистрируется у женщин.

Существует еще неклассическая (постпубертатная) форма гиперплазии надпочечников. Протекает с умеренной интенсивностью и обнаруживается в момент обследования женщин по поводу бесплодия, гирсутизма или акне.

Симптомы

В начале заболевания признаки эндокринного нарушения выражены слабо и зачастую воспринимаются больными как проявление другого патологического процесса.

Для атипичных форм гиперплазии характерны следующие симптомы:

  • раннее оволосение половых органов и подмышечной области;
  • высокий рост и быстрое физиологическое развитие;
  • поздний приход месячных или их отсутствие;
  • прыщи;
  • гирсутизм;
  • для женщин типичны слаборазвитые грудные железы и узкие бедра.

Классические симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ухудшение зрения;
  • раздражительность, беспричинная агрессия;
  • появление стрий на животе и бедрах;
  • расстройство памяти, частые мигрени;
  • ожирение по мужскому типу;
  • гиперпигментация наружных половых органов;
  • скачки АД;
  • остеопороз;
  • боли в мышцах;
  • сильная жажда.

При одностороннем поражении симптомы выражены не так явно, как при двусторонней гиперплазии.

Диагностика

Нодулярная гиперплазия надпочечников и другие формы патологии выявляются в процессе инструментального и лабораторного исследований. Диагностика включает в себя физикальный осмотр и опрос больного.

Для подтверждения поражения надпочечников назначают следующие мероприятия:

  • радионуклидное сканирование;
  • МРТ;
  • рентген;
  • радиоиммунологический и иммуноферментный анализ;
  • дексаметазоновые пробы.

В процессе диагностических мероприятий оценивается состояние обоих надпочечников.

Лечение

Лечение гиперплазии надпочечников проводится гормональными препаратами. Обычно используют глюкокортикоиды.

При вирильном и сольтеряющем типах назначают гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон. Дозировку подбирают так, чтобы на утро приходилась 1/3 часть лекарства, а на вечер 2/3. Делается это для максимального подавления адренокортикотропных гормонов.

При сольтеряющем типе к общей терапии добавляют флудрокортизон и увеличивают суточное потребление соли до 3 грамм.

Гирсутизм и акне хорошо поддаются терапии оральными препаратами, например, Диане-35 и другими, содержащими ципротерон. Избавиться от лишних волос помогает эпиляция. Неклассическая форма гиперплазии лечится только в случае появления косметических дефектов, а также при развитии бесплодия.

Если поражение надпочечников выявлено поздно и женские половые органы уже сформировались по мужскому типу, прибегают к оперативной пластике с дальнейшим приемом гормонов.

Осложнения

Самое частое последствие гиперплазии — ожирение. При этом основная часть жировых отложений собирается в области груди, плеч и живота. Лицо приобретает луноподобную форму. Происходит заметная маскулинизация женской фигуры. Все это приводит к расстройству психосоциальной адаптации.

Нередко гиперплазия надпочечников вызывает бесплодие, почечную недостаточность, поражение мочевыводящих путей, нарушение сердечной и мозговой деятельности.

Профилактика

Основная профилактика заключается в серьезном отношении к своему здоровью. Женщинам необходимо проходить периодические осмотры у гинеколога и сдавать анализы на гормоны.

Если в семье были эпизоды развития гиперплазии надпочечников, необходимо избегать стрессов, соблюдать правильный образ жизни и следить за появлением нежелательной симптоматики.

Перед зачатием рекомендуется посетить эндокринолога, во время беременности наблюдать за гормональным фоном, беречься от негативного воздействия облучения и ядовитых веществ. При сильном токсикозе желательно лечь в стационар.

Врожденная гиперплазия надпочечников является пожизненным диагнозом. Однако при своевременном выявлении патологии и грамотной терапии исход заболевания всегда положительный.

Источник: https://nefrologiya.pro/nadpochechniki/giperplaziya/

Гиперплазия надпочечников: характеристика и виды патологии

Нодулярная гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

  • Увеличение массы тела;
  • Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
  • Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
  • Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
  • Нарушения менструального цикла.

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

  • Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
  • Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
  • Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
  • Развитие угревой сыпи.

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

  1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
  2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
  3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
  4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
  5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
  6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
  7. Нарушение метаболических процессов в организме;
  8. Заболевание Кушинга.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

  • Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
  • Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
  • Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
  • Избыточный волосяной покров на теле;
  • Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
  • Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
  • Резкое изменение уровня АД;
  • Атрофию мышечной ткани;
  • Потерю чувствительности в области конечностей;
  • Возникновение сахарного диабета;
  • Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
  • На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
  • Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
  • Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
  • Сбои в работе органов ЖКТ;
  • Снижение естественных защитных сил организма.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

  • Ацетат кортизона;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/nadpochechniki/giperplaziya.html

Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых

Нодулярная гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение

Надпочечники – парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия.

Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса.

Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача – вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность;
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
  • сильный токсикоз;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей;
  • психическая неуравновешенность;
  • чувство тревожности;
  • подавленность;
  • артериальная гипертензия;
  • мышечная слабость и атрофия;
  • набор веса;
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
  • ухудшение памяти;
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон;
  • Преднизолон;
  • Кеналог;
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия.

Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов.

Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам – с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника.

Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии – отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация.

После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе.

В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов.

Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников – опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства.

Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен.

При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Источник: http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/nadpochechniki/giperplaziya.html

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в ткани появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдром Иценко-Кушинга. Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влиянием на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников..

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывают выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых схожи с кушингоидным синдромом. При развёрнутой форме включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо, проявляется периодически (циклично), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенностей является выявление патологий, которые не типичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайта Мак-Кьюна.

При Карни-комплексе самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Синдром Карни

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций.

Синдромом Олбрайта Мак-Кьюна чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена и слабо изучена.

При МРТ надпочечных желез могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

МРТ надпочечных желез

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначаются: рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины, консультации дерматолога, гинеколога.

МРТ гипофиза

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны

Читайте подробнее в нашей статье о нодулярной гиперплазии надпочечников.

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Узловая гиперплазия надпочечника

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга.

Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ).

Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Причины развития

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влияние на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген  ̶  антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.

Разрастание железистой ткани надпочечника

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых

Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.

Отложение солей кальция в почках

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.

Карни-комплекс

Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • снижение плотности костной ткани: искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Диагностика левого и правого

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена чаще, но слабо изучена.

При МРТ надпочечных желёз могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. Как правило, МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см, расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

Смотрите на видео о диагностике надпочечников:

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначается рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины. Показаны консультации дерматолога, гинеколога.

Анализ крови на АКТГ и кортизол

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.