Гипоплазия левых отделов сердца у плода прогноз

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Гипоплазия левых отделов сердца у плода прогноз

«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС) – совокупность врожденных пороков развития ССС, характеризуемая выраженной гипоплазией или отсутствием полости ЛЖ и выраженной гипоплазией восходящей аорты в сочетанием с гипоплазией/атрезией митрального клапана. Кровообращение зависит от ПЖ, который кровоснабжает весь организм (МКК (малый круг кровообращения)и БКК (большой круг кровообращения) через ОАП (открытый артериальный проток). Необходимо наличие ДМПП для полного смешивания венозного возврата из БКК и МКК.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Внутриутробно существование порока не оказывает влияние на развитие плода, т.к. ПЖ обеспечивает системный кровоток через ОАП. Коронарная и церебральная перфузия обеспечивается ретроградно.

После рождения сосудистое сопротивление МКК снижается, артериальный проток закрывается. В этом случае весь поток крови из легких направляется в гипоплазированные левые отделы сердца, которые не в состоянии обеспечить адекватную гемодинамику по БКК.

Происходит снижение системного кровотока, развивается «циркуляторный шок» и метаболический ацидоз. При наличии небольшого ДМПП, не обеспечивающего адекватный лево-правый сброс и тем самым разгрузку ЛП, может развиться отек легких.

Таким образом, жизнь пациента после рождения зависит от «качества» функционирования артериального протока и наличия большого ДМПП.

Прогноз при СГЛОС неблагоприятный. Практически все пациенты погибают в первые месяцы жизни при нарастающих явлениях гипоксемии и ацидоза.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания возникают вскоре после рождения:

– тахикардия, одышка, хрипы в легких, слабый периферический пульс;

-цианоз может быть не выражен, чаще пациенты имеют голубой оттенок кожи;

– гепатомегалия;

– ритм галопа.

б. Физикальное обследование:

– отсутствует расщепление II тона на основании сердца;

– шумы в области сердца обычно отсутствуют.

ДИАГНОСТИКА

-гипертрофия ПЖ (редко гипертрофия ЛЖ).

Критерии диагностики:

– резкое уменьшение объема, размеров ЛЖ (левый желудочек не участвует в формировании верхушки);

– гипоплазия или атрезия митрального клапана;

– гипоплазия восходящей аорты;

– ПЖ увеличен, резко расширен ствол ЛА;

– ДМПП с лево-правым сбросом;

– при резком сужении восходящей аорты кровь поступает в большой круг кровообращения через расширенный артериальный проток.

Лечение и наблюдение

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СГЛОС

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока.

б. По показаниям выполняется интубация трахей с последующей ИВЛ.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

г. Пациенты со СГЛОС должны быть осмотрены генетиком, офтальмологом и неврологом с целью выявления тяжелых сопутствующих аномалий, определяющих дальнейший прогноз на жизнь.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза СГЛОС с наличием маленького/ рестриктивного ДМПП для увеличения объема лево-правого сброса и разгрузки ЛП проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями – градиент давления более 6 мм рт.ст.

Источник: https://health-medicine.info/sindrom-gipoplazii-levyx-otdelov-serdca-sglos/

Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца у плода прогноз

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке сильно ограничен из-за левосторонних изменений, таких как стеноз устья аорты с атрезией, стеноз митрального клапана с атрезией.

Гипоплазия левых отделов сердца встречается с частотой 1 на 2500 родившихся. Заболевание занимает 4 место среди сердечных пороков у пациентов первого года жизни. Также СГЛС — это наиболее распространенный порок с вовлечением одного желудочка. На его долю приходится от 1,5 до 4% врожденных пороков и примерно 25% летальных исходов, связанных с врожденными пороками.

Анатомия

Гипоплазия левых отделов сердца классифицируется на 4 вида, основанных на строении митрального и аортального клапанов. Типы СГЛС перечислены по частоте:

  • стеноз устья аорты и митрального клапана,
  • аортальная и митральная атрезия,
  • стеноз устья аорты, митральная атрезия,
  • аортальная атрезия и стеноз митрального клапана.

Более тяжелыми формами порока являются те, что включают в себя аортальную атрезию. Они характеризуются малыми размерами левого желудочка или его отсутствием с гипопластической восходящей частью дуги аорты малых размеров (2-3 мм).

Патофизиология

При нормальном развитии плода оксигенация крови происходит в плаценте, и правый желудочек получает 60% объема сердечного выброса через артериальный проток, таким образом, плод развивается нормально. Однако после рождения левый желудочек еще малых размеров или отсутствует и не способен поддерживать кровоток в большом круге.

Поэтому кровь, возвращающаяся по легочным венам, оттекает в правое предсердие через открытое овальное отверстие или ДМПП, попадает в правый желудочек. Правый желудочек поддерживает кровоток в большом и малом круге одновременно, причем кровь попадает в большой круг через открытый артериальный проток.

Частичное закрытие протока ведет к серьезному ухудшению состояния новорожденного. Полное закрытие протока у новорожденных с СГЛС несовместимо с жизнью. Соотношение тока крови по малому и большому кругу зависит от соотношения системного и легочного сопротивления.

В норме легочное сопротивление резко возрастает после рождения, ток крови в большой круг при этом уменьшается. Исследования показывают, что гладкие мышцы легочных артериол более чувствительны к концентрации O2 и уровню pH в артериолах.

Таким образом, искусственная вентиляция легких, которая повышает концентрацию O2 и уровень pH, приведет к увеличению объема кровотока по малому кругу и снижение объема кровотока по большому кругу у новорожденных с СГЛС. Если не лечить порок, то новорожденные погибают в течение первых дней жизни и 95% умирают в течение месяца.

Встречаются редкие случаи, когда пациенты с СГЛС, ОАП больших размеров и сбалансированным кровотоком между большим и малым кругами доживают до 5-10 лет и умирают от окклюзии легочных сосудов.

Симптомы гипоплазии левых отделов сердца

Развитие заболевания и физикальное исследование

У новорожденных с СГЛС в течение 24 ч после рождения имеется ограниченный кровоток через межпредсердную перегородку. Однако большинство пациентов с нормальными показателями по шкале Апгара спустя несколько дней, когда закрывается проток, начинают проявлять симптомы.

Данные, полученные во время врачебного осмотра, неспецифичны, включают в себя расстройства дыхания, тахикардию, тахипноэ, умеренный цианоз и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. При пальпации выявляется увеличение границ правого желудочка, и отсутствие пульсации на верхушке левого.

Аускультативно выслушивается нормальный первый тон и отдельный интенсивный второй тон.

Диагностика гипоплазии левых отделов сердца

Электрокардиографическое исследование

ЭКГ показывает увеличение правых отделов сердца.

Изобразительные методы исследования

Рентгенография грудной клетки дает неспецифические результаты и может показать кардиомегалию и усиление легочного рисунка. Диагноз подтвеждается с помощью допплер-ЭхоКГ.

У большинства пациентов порок выявляется при внутриутробной диагностике с помощью ультразвукового исследования.

В катетеризации сердца обычно нет необходимости, тем более что она противопоказана в случаях, когда у новорожденного имеются серьезные заболевания.

Лечение гипоплазии левых отделов сердца

СГЛС не совместим с жизнью, то есть показания к операции при гипоплазии левых отделов сердца абсолютные. Одни эксперты рекомендуют проводить пересадку сердца, другие советуют производить пошаговые реконструктивные процедуры, изменяющие физиологические механизмы, из-за которых левый желудочек не развивается.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству служат тяжелые сопутствующие аномалии, серьезные хромосомные аномалии, слабое функционирование желудочка и персистирующую полиорганную недостаточность, развивающуюся вопреки проводимым реанимационным мероприятиям. Сильная регургитация в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии считается противопоказанием к реконструктивной операции, но не к пересадке сердца.

Техника операции

Наряду с успешным оперативным вмешательством проводится медикаментозное лечение, которое включает введение простагландина E1, для поддержания артериального протока в открытом состоянии, поддержание сбалансированного легочного и системного сопротивления. При этом стараются избегать кислородной терапии и не допускать развития респираторного алкалоза, а также агрессивных реанимационных мероприятий.

Реконструктивные операции проводят в три этапа, описанных Норвудом. Первый этап выполняется в первые 2-3 дня после рождения. Хирургическое вмешательство осуществляется путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта, холодовой кардиоплегии.

  • Первый этап состоит из трех компонентов: предсердная септостомия, чтобы восстановить венозный возврат к правому предсердию; соединение аорты с правым желудочком, используя проксимальную главную легочную артерию, с наложением заплаты на восходящую часть дуги аорты и арку аорты; создание анастомоза из политетрафторэтилена между безымянной артерией и правой легочной артерией, позволяя легочным сосудам нормально расти и развиваться.
  • Второй этап называют геми-Фонтена или формирование двунаправленного шунта Гленна. Проводится в возрасте 6 мес. Этап состоит из устранения шунта между большим и малым кругами кровообращения и соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.
  • Третий этап — операции Фонтена, выполняется в возрасте от 1 до 3 лет, состоит из соединения нижней полой вены с легочной артерией различными методами.

Осложнения и исход гипоплазии левых отделов сердца

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

После первого этапа операции летальность составляет 25-45%, поздняя — 10-25%. После операции Фонтена эти показатели становятся меньше: 10-15% и 5-10% соответственно. Летальность при трансплантации сердца находится в пределах 20-30%.

Многие пациенты умирают, не дождавшись операции, из-за отсутствия доноров. Серьезной проблемой может стать отторжение трансплантата. Таким образом, смертность при трансплантации сердца такая же, как при трехэтапной реконструкции.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/kardiologiya/gipoplaziya-levyx-otdelov-serdca.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.